Глаукома и аниридия. Тактика лечения, Присич Н.В. с соавторми, 2019 год.
Выбор способа хирургического лечения врожденной глаукомы на фоне аномалий развития глазного яблока: клинические случаи.
Присич Н.В., Садовникова Н.Н., Баранов А.Ю., Шилов А.И.
Кафедра офтальмологии Санкт-Петербургского государственного педиатрического медицинского университета, Санкт-Петербург, Россия.
Тезисы доклада:
Аниридия: редкое врожденное генетическое заболевание, внешне проявляющееся отсутствием радужки.
Рождаемость детей с аниридией: 1 на 50000(100000) человек в зависимости от региона (aniridia.ru).
Аниридия в 90% случаев возникает из-за дефекта в гене PAX6, который расположен в верхней короткой части 11-й хромосомы.
Анатомические особенности:
- дефицит стволовых клеток лимба
- иридо-корнеальная адгезия (наличие тракций приводит к натяжению остатков рудиментарной радужной ткани над трабекулярной сетью)
- аниридийный фиброзный синдром.
Аниридия вcегда аccоциируетcя c другой патологией органа зрения:
- кератопатия
- катаракта
- глаукома
- в рожденный вывих хруcталика
- гипоплазия макулярной ямки и зрительного нерва.
Глаукома cопровождает врожденную аниридию в 6-75% cлучаев (Поздеева Н.А., 2014).
Заключение:
- при глаукоме на фоне аниридии необходимо хирургическое лечение
- оптимальным способом лечения является дренажная хирургия
- возможно, потребуются повторные хирургические вмешательства
- при регулярном наблюдении и своевременном вмешательстве возможно достижение компенсации глаукомы.
Доклад на Пленарном заседании Санкт-Петербургского медицинского научного общества офтальмологов (СПбМНОО). Секция детской офтальмологии.
07 февраля 2019 года, конференц-зал глазного консультативно-диагностического центра № 7 (ул. Моховая, д 38; станция метро "Гостиный двор"), Программа.
Информационный партнёр organum-visus.ru
Благодарим Присич Наталью Владимировну за помощь в подготовке материала.
Офтальмология России. Офтальмология Санкт-Петербурга. Орфанные заболевания. Офтальмпедиатрия. Офтальмогенетика. Аниридия.
