Детская неврология ДЦП: Детский церебральный паралич.
Применение препарата ботулинического токсина типа А (Ботокс) в лечении детского церебрального паралича проанализировали Куренков А.Л. (1), Клочкова О.А. (1), Бурсагова Б.И. (1), Кузенкова Л.М. (1), Каримова Х.М. (1), Мамедьяров А.М. (1), Артеменко А.Р. (2), Петрова С.А. (1)
(1 - ФГБНУ «Научный центр здоровья детей», Москва; 2 - ГБОУ ВПО «Первый МГМУ им. И.М. Сеченова» Минздрава России).
Авторы отметили, что в соглашении Европейского консенсуса по применению ботулинотерапии при ДЦП выделено несколько основных подходов к лечению ДЦП:
1) методы функциональной терапии (лечебная физкультура, массаж, аппаратная кинезиотерапия и др.);
2) консервативное ортопедическое лечение (ортезирование, гипсование и др.);
3) лекарственная терапия (оральные антиспастические препараты);
4) инъекции препаратов ботулинического токсина типа А (БТА);
5) интратекальное введение баклофена;
6) ортопедическая хирургия.
Вместе с тем, значительное место в структуре лечебных мероприятий при ДЦП занимают методы, направленные на снижение спастичности - ведущего клинического симптома более чем у 80% пациентов с церебральным параличом.
Установлено, что при лечении БТА максимальная возможность модификации заболевания отмечается на этапе формирования и закрепления патологического двигательного стереотипа, т.е. в возрасте 2–5 лет.
Отсрочить, упростить или даже избежать хирургического вмешательства на фоне лечения препаратами БТА возможно в дошкольном и младшем школьном возрасте.
В более старшем школьном возрасте применение ботулинотерапии позволяет решать локальные двигательные проблемы, уменьшить боль вследствие длительно существующей спастичности, облегчить уход за пациентом с тяжелыми двигательными нарушениями, а также достичь таких целей, как удержание положения тела сидя или стоя.
На основании анализа публикаций в научной медицинской литературе сделано несколько заключений по применению препаратов БТА при ДЦП:
1) инъекции БТА в мышцы верхних и нижних конечностей являются эффективным средством лечения спастичности с уровнем доказательности А;
2) инъекции БТА у детей с ДЦП следует считать безопасным методом лечения (уровень доказательности А). Однако, могут наблюдаться случаи генерализованной мышечной слабости;
3) в настоящее время недостаточно доказательств, чтобы однозначно утверждать или отрицать, что инъекции БТА улучшают двигательные функции пациентов с ДЦП.
Вместе с тем, в Кокрановском обзоре «выявлен высокий уровень доказательности эффективности инъекций БТА как дополнения к реабилитации функции верхних конечностей у детей со спастическими формами ДЦП. При сравнении с плацебо или отсутствием лечения одни инъекции БТА не показали достаточной эффективности». А в систематическом обзоре и метаанализе, посвященном коррекции дисфункции руки при врожденном гемипарезе, также утверждается, что «ни один из терапевтических подходов не является преимущественным, но инъекции БТА улучшают результаты других мероприятий по реабилитации функции верхних конечностей».
Таким образом, указывают авторы обзора, если рассматривать ботулинотерапию с позиций доказательной медицины, показанием для назначения БТА при ДЦП является локальная или сегментарная спастичность нижних и/или верхних конечностей.
При этом, если при наличии показаний этот метод лечения не используется, то можно говорить о том, что лечение проводится не в полном объеме.
Подходы к ботулинотерапии при Детском церебральном параличе.
Выбор мышц-мишеней является одним из самых сложных и ответственных этапов ботулинотерапии.
Поскольку изолированное локальное повышение тонуса в одной группе мышц наблюдается крайне редко, важно опре- делить ключевые проявления спастичности, ведущие к формированию патологического двигательного стереотипа.
Инъекции препаратов БТА в ключевые мышцы позволяют не только снизить спастичность мышц-мишеней, но и изменить стереотип движения в целом.
При выборе мышц-мишеней для инъекций БТА при ДЦП следует учитывать:
1) степень спастичности;
2) распределение спастичности в разных мышечных группах;
3) степень пареза каждой мышцы-мишени и ее антагониста;
4) выраженность нарушения реципрокных взаимоотношений мышц синергистов-антагонистов;
5) наличие и степень выраженности патологических тонических рефлексов и их влияние на мышцу-мишень;
6) наличие и степень выраженности патологических синергий и синкинезий в зоне инъекций;
7) уровень двигательного развития ребенка;
8) наличие мотивации к лечению.
Авторы обзора подчеркивают, что только учет всех перечисленных факторов, а также четкая формулировка ожидаемых результатов ботулинотерапии и целей реабилитации позволяют при наличии сложных двигательных нарушений выбрать приоритетные мышцы-мишени для инъекций БТА и оптимально использовать возможности метода на конкретном этапе двигательного развития ребенка.
Кому показаны инъекции препарата Ботокс в первую очередь?
Прежде всего это пациенты с ДЦП с фокальной спастичностью:
1) с эквинусной установкой стопы;
2) аддукторным спазмом;
3) спастичностью мышц ноги или руки при гемипаретической форме ДЦП;
4) в возрасте от 2 до 5–6 лет, когда возможно максимально модифицировать течение заболевания и отсрочить, упростить или вообще избежать хирургического вмешательства;
5) со спастичностью и сопутствующим болевым синдромом, поскольку при этом учитывается доказанное сенсомоторное действие препарата Ботокс.
В литературе, посвященной ботулинотерапии при ДЦП, доминирует мнение о необходимости применения многоуровневого подхода.
Это означает, что при наличии показаний инъекции необходимо выполнять в несколько групп мышц, отвечающих за разные функции и расположенных на разных анатомических уровнях (голень, бедро, тазовый пояс, предплечье, плечо, плечевой пояс).
При многоуровневом подходе общая доза БТА на 1 процедуру должна быть увеличена.
Впервые подобный подход был предложен в «Рекомендациях по использованию ботулинического ток- сина типа А в лечении ДЦП», в составлении которых принимали участие 15 специалистов из разных стран (Graham H.K., Aoki K.R., Autti-Ramo I. et al. Recommendations for the use of botulinum toxin type A in the management of cerebral palsy. Gait Posture 2000;11: 67–79.).
В "Рекомендациях" предложен следующий алгоритм расчета доз препарата Ботокс:
1) 3–6 ЕД/кг массы тела для крупной мышцы нижних конечностей;
2) 2–3 ЕД/кг массы тела для мышцы верхних конечностей, расположенных выше локтя;
3) 0,5–2 ЕД/кг массы тела для мышц предплечья, задней большеберцовой мышцы, длинного сгибателя большого пальца и других мелких мышц;
4) для мелких мышц кисти (приводящей большой палец, противопоставляющей большой палец, червеобразных мышц) требуются еще меньшие дозы.
Так, для мышцы, приводящей большой палец, рекомендуется использовать 5–7,5 ЕД Ботокса, если мышца участвует в сжатии кисти, и 10 ЕД - если нет;
5) общая доза составляет до 12 ЕД/кг массы тела, при этом максимальная доза для ребенка за 1 сессию не должна превышать 300 ЕД Ботокса;
6) частота инъекций не должна превышать 1 раза в 3 мес.
На основании анализа собственных данных авторы полагают, что у детей с многоуровневой спастичностью необходимо увеличение общей дозы препарата Ботокс на процедуру инъекций.
По мнению авторов обзора, общая доза до 12 ЕД/кг массы тела при гемипаретической форме ДЦП и до 20 ЕД/кг массы тела при двустороннем поражении безопасны и показывают высокую клиническую эффективность.
Автры особо подчеркивают, что рекомендуемые диапазоны доз препарата Ботокс носят исключительно рекомендательный характер и основаны на тщательном анализе международных научных данных по многоуровневому подходу к ботулинотерапии при ДЦП, а также на результатах собственных, одобренных Локальным этическим комитетом исследований эффективности и безопасности инъекций БТА у детей с церебральным параличом.
Предложенный авторами диапазон доз является одним из первых примеров отечественных локальных рекомендаций, к созданию которых, как авторы надеются, подключатся и другие центры с большим опытом работы с БТА при ДЦП.
Abstract:
Use of botulinum toxin type A (Botox) in the treatment of infantile cerebral palsy.
A.L. Kurenkov (1), O.A. Klochkova (1), B.I. Bursagova (1), L.M. Kuzenkova (1), Kh.M. Karimova (1), A.M. Mamedyarov (1), A.R. Artemenko (2), S.A. Petrova (1)
1 - Research Center of Child Health, Moscow
2 - I.M. Sechenov First Moscow State Medical University, Ministry of Health of the Russian Federation
Botulinum toxin type A (BoNT-A) is used in cerebral palsy (CP) for more than 20 years. Nevertheless, the unified protocol of injections and doses does not exist by now.
The correct selection of target muscles for BoNT-A injections is based on the experience of the doctor, detailed analysis of neurological and orthopedic status of the patient, standard scales to evaluate motor potential of the patient.
The article represents the detailed review of international clinical trials for multi-level use of BoNT-A in CP and recommendations on doses calculation. Based on our own observations of efficacy and safety of single-used doses of Botox we present the recommended dose ranges for upper and lower limb that led to clinically significant decrease of spasticity with no undesirable weakness.
The review of clinical cases presents the doses per targeted muscle and total doses we used, they are advisory in nature.
Key words: botulinum toxin type A, cerebral palsy, spasticity, spastic diplegia, hemiparesis, spastic tetraparesis, neuroorthopedics, anti- spasticity medications, goals of treatment, Ashworth scale, Tardieu scale, Gross motor function classification system, equinus foot position, gait analysis, botulinum toxin multilevel approach, BOTOX dose ranges.
Источник: Нервно-мышечные болезни, №3, 2014, стр. 28-41.
Botox.
